泌影重重:毫无征兆四肢抽搐,拨茧抽丝,多学科精准侦查“元凶”

今年48岁的焦女士,近3年来反复出现四肢抽搐、精神失常等症状,甚至多次在夜间出现昏迷,曾在当地多家医院就诊,均被告知为低血糖,但引起低血糖的病因始终无法确定,治疗也无从谈起。近日,同济大学附属同济医院内分泌代谢科、普通外科(肝胆胰腺)、介入科、放射科、超声医学科等多学科合作,经过抽丝剥茧的缜密检查,终于精准定位并切除了导致焦女士反复四肢抽搐的“元凶”——一颗位于胰腺钩突部、仅有1.6厘米左右的胰岛素瘤,帮助焦女士彻底摆脱了来自低血糖的生命威胁。

病案

现场

焦女士自3年前时常出现四肢抽搐、精神失常、乏力等症状,多次在医院检查均提示为低血糖发作,血糖最低在2.0mmol/L,服用糖水后症状可缓解,但导致低血糖发作的原因始终无法确定。每次发作均毫无征兆,低血糖背后迷雾重重。

焦女士辗转至当地三甲医院就诊,完善胰岛素释放试验,考虑“胰岛素瘤”可能,但胰腺磁共振未见异常,诊治之路一度停滞不前。近半年来,焦女士的低血糖症状每况愈下,数次出现夜间昏迷,所幸家人及时发现,才没有发生意外。

焦女士及家人通过网络搜索,慕名来到我院内分泌代谢科张秀珍教授的专家门诊求助,结合其低血糖发生时间和既往胰岛素水平,张秀珍教授高度怀疑是胰岛素瘤引起的低血糖症,并立即安排其住院诊治。

在内分泌代谢科住院期间,焦女士仍有凌晨低血糖发生,最低血糖仅1.6mmol/l。内分泌代谢科张克勤主任、宋利格主任医师、刘光辉主治医师等遵照低血糖症诊疗规范,在焦女士低血糖发作时同步胰岛素及C肽水平测定等检查,逐一排除了药物性、自身免疫性、胰岛素拮抗激素缺乏性和非胰岛细胞肿瘤性的低血糖,唯独多次胰岛素释放指数居高不下,最有可能的诊断就是“胰岛素瘤”。

至此,在功能上已可基本确定焦女士的低血糖是由胰岛β细胞瘤引起,但定位诊断才是确诊和手术治疗的关键。然而,胰岛素瘤往往体积极小,其定位诊断是临床难点,在焦女士之前的检查中,并未发现病灶所在。

医疗团队为患者完善胰腺增强MRI,并请超声医学科王秀艳主任医师进行胰腺B超检查,请医学影像科郑少强主任医师反复阅读、讨论其胰腺MRI增强的影像资料,专家团队终于在胰腺头部发现了直径仅1.6厘米的肿瘤占位。

泌影重重:毫无征兆四肢抽搐,拨茧抽丝,多学科精准侦查“元凶”

白色箭头指向处为肿瘤占位

在胰岛素瘤定位过程中,选择性动脉钙刺激试验是不可或缺的一环。钙离子能刺激功能亢进的β细胞释放胰岛素,但不能刺激正常β细胞释放胰岛素。医疗团队马不停蹄地请我院介入科会诊,徐霁充主治医师立即安排选择性动脉钙刺激试验,结果证实肠系膜上动脉为β细胞瘤直接供血的动脉,即肿瘤位于该动脉供血的胰腺头部区域内,为后续手术精准定位提供了有力依据。

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选择性钙动脉刺激试验前准备

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试验结果:肿瘤定位于肠系膜上动脉供血的胰头部

确定诊断后,焦女士转入同济大学附属同济医院普通外科(肝胆胰腺)接受胰岛素瘤切除术。术中所见与术前功能诊断、定位检查高度一致,在胰腺头部钩突处发现1.6厘米左右的肿块。施宝民主任医师、王晖主治医师利用腹腔镜联合术中超声引导,精准定位,完成了胰头部肿瘤切除。患者于术后7天康复出院,未再出现低血糖情况。

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胰岛素瘤

在此次诊治过程中,同济医院医护人员以精湛的诊治水平、对患者高度负责的精神和高效的MDT诊疗模式,践行了医院“以患者为中心”的理念,各科之间的沟通、协作,也充分展现了多学科合作的优势及我院的综合学科实力。

专家名片

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张秀珍

同济大学附属同济医院

内分泌代谢科主任医师、终身教授、博士生 导师

专家门诊:周二上午

特需门诊:周三下午

中华医学会第二届骨质疏松及骨矿盐分会常委

中国老年学会第四届骨质疏松分会副主委

亚太骨质疏松及骨矿盐学会委员

亚太地区糖尿病学会委员

上海市康复学会骨质疏松学会主委

上海市老年学会骨质疏松专业委员会副主委

上海市第二届糖尿病康复学会副主委

上海医学会骨质疏松分会第二届副主委

上海医学会内分泌分会第5-8届骨质疏松组组长

中华医学会科技成果奖评审专家

国家自然科学基金评审专家

国家食品药品监督管理局职业医师培训专家

上海市医疗事故鉴定专家

中国骨质疏松杂志副主编,中华药理学、中华骨质疏松及骨矿盐疾病等8家杂志编委等职务

擅长领域:糖尿病、骨质疏松、甲状腺等激素与糖、脂、钙磷代谢疾病的研究

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图文 | 内分泌代谢科

编辑 | 宣传处

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