刘女士27岁,身材高挑,从来没有来过月经,婚后备孕2年一直没有怀上。丈夫带着她去做检查,看完检查报告后医生委婉地说:你妻子的性别可能有些异常。27岁的刘女士结婚已经两年了,结婚后刘女士夫妻俩就开始积极备孕,因为他们都喜欢小孩子,希望能尽快生一个。但备孕了两年刘女士一直没有怀孕的迹象,这让夫妻俩很苦恼。看小两口两年了都没有怀孕,刘女士的婆婆也很着急,刘女士明显感觉到婆婆对自己的态度发生了变化,之前婆婆对自己很好,为了让儿媳给自己生个大胖孙子婆婆经常给刘女士买各种补品吃。但最近这段时间婆婆表现出了明显的不满,面对这样的情况刘女士也没办法,她也不想因此影响婆媳关系,但这事又不能强求。“我一直不来月经,会不会跟这有关系啊,要不我们去医院检查一下吧。”刘女士忧心忡忡地对老公说。“行,那就去看看,这样下去也不是个办法,要是有啥问题我们及早做准备。”刘女士的丈夫做好了最坏的打算,不管能不能生孩子这个家不能没,第二天刘女士就和丈夫一起去了医院。“医生,我跟我妻子备孕已经两年了,还没有怀孕,是不是哪里有问题啊。”刘女士的丈夫问医生。“怀孕是两个人的事,你们都去做一下检查吧,看看到底是啥原因。”医生对刘女士夫妻说。随后刘女士的丈夫做了精液检查、内分泌检查、彩超检查、睾丸活检等。结果显示刘女士丈夫一切都正常,这说明问题应该出在刘女士身上。在丈夫做检查的时候刘女士也做了体格检查和妇科检查,体格检查发现刘女士乳房发育较小、皮肤多毛,妇科检查发现刘女士阴唇阴囊化融合,外阴发育不完整,阴道与尿道共同开口,阴唇显著着色。“你的月经正常着没?”医生问刘女士。“我一直没来过月经,以前一直以为是身体素质太差了,就没管。”刘女士回答道。听了刘女士的话再加上这些检查医生怀疑刘女士有可能是假两性畸形,于是医生让刘女士做了性染色质检查,检查发现刘女士口腔粘膜X染色质阳性,外周染色体为46XX。激素水平检查发现,血17-羟孕酮,睾酮,促肾上腺皮质激素都有异常增高。染色体46XX代表是正常的女性染色体,然而激素异常却代表了刘女士存在女性假两性畸形的症状。考虑到刘女士的丈夫在身边,医生委婉地说道:“你妻子的性别可能存在异常,需要矫正一下。”看完检查单医生对刘女士说。“啊,性别怎么可能不正常,这是什么意思啊,我整天跟我妻子待在一起我怎么不知道。”刘女士的丈夫不可思议地问。看刘女士夫妻俩都不相信,医生又让刘女士做了CT检查,CT检查显示刘女士双侧肾上腺肢体增粗,肾上腺呈弥漫性增生。“你看,这确实是性别问题,也就是女性假两性畸形,这需要通过手术矫正才行。”医生解释道。在医生的建议下刘女士做了外阴联合整复术,手术过后刘女士的生殖器外观已经与正常女性无异,但刘女士还要进行激素治疗,以抑制雄性激素的分泌,促进正常发育。一.什么是女性假两性畸形假两性畸形的本质就是从染色体和遗传方面来看,确实是女性,但从生殖系统、性腺等方面来看又可能是男性。比如说女性的阴唇,可能会有慢性化的特征,比如与男性的阴茎类似但又不完全相同。二. 女性假两性畸形有什么特征?1.阴蒂肥大患有两性畸形的女性阴蒂的长度和直径通常较正常女性大很多,阴唇男性化,从生殖器官很难辨认是男是女。2.生长发育快两性畸形患者幼年时生长发育一般较快,但成年后发育会明显减慢,身高会比正常人矮很多。3.闭经假两性畸形患者生殖系统通常发育不完整,有些子宫发育不完整,有些卵巢发育不完整,因此会出现闭经或者月经量极少的情况。4.多毛由于体内雄性激素分泌增多,体表、腋下、外阴处的毛发会比较多。5.第二性征不明显青春期后,假两性畸形的女性乳房较小,女性特征不明显,声音低沉,喉结较大。#家庭健康守护官##非常病例##了不起的中国医师#
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