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诊断难度：
病例简介
患儿为新生儿，女。出生时即发现右手及双下肢皮肤缺失，后右手指背及右下肢渐出现大疱。此外，患儿还伴有足趾趾甲畸形。其母亲有相似的临床表现。
体格检查：右手及双下肢可见广泛性皮肤缺失，皮损边缘清楚，创面潮湿红润，右手指背及右下肢可见大疱样改变，双足第一趾趾甲畸形（图1、2）。
图1. 左下肢皮肤广泛缺失（引自参考文献）
图2.右手指背大疱、糜烂（引自参考文献）
Q:
最可能的诊断是什么？
A:
A、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
B、Bart综合征
C、先天性大疱性鱼鳞样红皮病
D、新生儿脓疱疮
上期答案
上期文章链接：《随体位变化的四肢白斑，会是什么病？|看图诊断》
诊断：B、 Marshall-White综合征
Marshall-White综合征，又称为比尔贫血痣，是一种可能由皮肤毛细血管功能失调、血管痉挛引起的良性缺血性白色斑疹，多见于有神经质的中年男子，常伴有失眠、心动过速等表现。
本病好发于四肢末端、手掌和足背，典型皮损为直径1~2cm 的圆形或类圆形淡白色斑疹，界限清楚，互不融合，抬高患肢后皮疹可减轻或消退。根据其典型皮损表现以及患肢抬高后皮损变淡的特点可考虑诊断。
本病病因不清，有文献报道可能与血黏度增高、静脉压力增高以及神经精神因素有关。目前对于Marshall-White综合征治疗尚无特效方法，可试用血管扩张剂。
上期参考文献：
Liaw FY, Chiang CP. Bier spots.CMAJ. 2013; 185(7): E304.
上期文献链接：
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22988156/
本文首发：医学界皮肤频道
本文作者：宋德宇 张放
本文审核：唐教清
责任编辑：香菜
版权申明
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